Behandlung der CF
CF sollte dauerhaft und regelmäßig behandelt werden, um die Beschwerden bestmöglich zu lindern und die Funktionsfähigkeit der Organe so lange wie möglich aufrechtzuerhalten.1 Die wichtigsten Behandlungsziele sind eine altersgerechte körperliche und psychosoziale Entwicklung, der möglichst lange Erhalt von Lungenfunktion und -struktur, sowie die Vermeidung von Organkomplikationen.2
Ein früher Behandlungsbeginn ist für den weiteren Krankheitsverlauf sehr wichtig.1 Üblicherweise wird die Behandlung an einem spezialisierten Zentrum organisiert und von einem multidisziplinären Team aus Ärzten, Physiotherapeuten, Diätassistenten, Psychologen, Sozialarbeitern und Pflegepersonal und gegebenenfalls anderem Fachpersonal begleitet.2
Die Behandlung der Cystischen Fibrose beginnt daher zum Zeitpunkt der Diagnosestellung und besteht jedenfalls aus symptomatischen Therapieansätzen. Zudem gibt es inzwischen spezielle Medikamente, die bei bestimmten Mutationen und damit für einen Teil der CF-Patienten geeignet sind, die so genannten CFTR-Modulatoren.3
Symptomatische Therapieansätze
Die Hauptelemente der symptomatischen CF-Therapien sind Inhalationen und medikamentöse Therapie, Physiotherapie und Sport, sowie ausgewogene Ernährung mit Ersatz der fehlenden Verdauungsfermente (Enzymsubstitution).3,4 Medikamentöse Therapien umfassen vor allem antientzündliche Therapien und Antibiotikatherapien zur Vorbeugung und Behandlung von Infekten. Die Inhalationstherapie dient dazu, Schleim in den Atemwegen zu lösen und lungenwirksame Medikamente direkt an den Wirkort zu bringen.3,4
Physiotherapie, insbesondere Atemphysiotherapie, wird durchgeführt, um den zähen Schleim vor allem in der Lunge zu mobilisieren, die Beweglichkeit des Brustkorbs zu erhalten und die Dehnung und Kräftigung der Atemmuskulatur zu unterstützen. Ein weiteres Ziel dieser Maßnahmen ist die Vorbeugung der „Überblähung“ (vermehrter Luftgehalt) der Lunge. Die Atemphysiotherapie ist ein wichtiger Bestandteil der täglichen, lebenslangen Behandlung.3,4 Sport und Bewegung unterstützen die Atemtherapie.2
Fettreiche Ernährung dient der Verbesserung des Ernährungszustandes, da CF-Patienten 30 Prozent mehr Energie als gleichaltrige Gesunde aufnehmen müssen. Zu jeder Mahlzeit werden Kapseln mit Bauchspeicheldrüsen-Fermenten (Pankreas-Enzymen) entsprechend dem Fettgehalt der aufgenommenen Nahrung eingenommen. Hinzu kommen die Ergänzung fettlöslicher Vitamine (A, D, E und K) und spezifische Therapien bei CF-assoziierten Folgeerkrankungen wie beispielsweise Osteoporose, Leberbeteiligung oder dem CF-assoziierten Diabetes.3,4
Zudem sind Rehabilitationsprogramme ein wichtiger Bestandteil zur Verbesserung der krankheitsbezogenen Lebensqualität und des Selbstmanagements der Patienten und ihrer Familien. Spezielle CF-Schulungen für Eltern und Jugendliche ergänzen diese Angebote.2
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Van Devanter DR et al. Cystic fibrosis in young children: A review of disease manifestation, progression, and response to early treatment. J Cyst Fibros 2016; 15(2):147–157
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Naehrig S et al. Cystic fibrosis–diagnosis and treatment. Dtsch Arztebl Int 2017; 114:564–574
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