Alltag mit CF
Das CF-Behandlungsteam - Alle für eine(n)
Die Behandlung von Menschen mit cystischer Fibrose (Mukoviszidose, CF) ist eine komplexe Aufgabe. Um sie zu bewältigen, braucht es Spezialistinnen und Spezialisten aus verschiedenen Fachgebieten, die sich engmaschig untereinander abstimmen: Sie bilden das sogenannte CF-Behandlungsteam. Lesen Sie, wer dazugehört, was die einzelnen Mitglieder leisten und warum es sich für CF-Betroffene lohnt, sich auf ein vertrauensvolles Verhältnis zu diesem Team einzulassen.
Cystische Fibrose kann vielfältige Auswirkungen auf die Organe und ihre Funktionen haben. Sie kann zu Schäden an Lunge, Leber und Bauchspeicheldrüse führen, mit Diabetes und Osteoporose einhergehen und die Fortpflanzungsfähigkeit beeinträchtigen. Manche Betroffene leiden auch unter Ängsten oder Depressionen und ziehen sich vom gesellschaftlichen Leben zurück.1 In vielen Fällen sind CF-Betroffene daher auf umfassende Unterstützung angewiesen.
Nach Diagnosestellung im jungen Säuglingsalter erfolgt die Betreuung an einem spezialisierten pädiatrischen Zentrum. Zunächst werden Eltern und weitere Betreuungspersonen durch die Spezialistinnen und Spezialisten des Behandlungsteams über die Erkrankung aufgeklärt und in der Durchführung der Therapien geschult. Die pädiatrischen Teams sind im Laufe der Jahre zuständig für die Schulung und Begleitung der jungen Betroffenen zur Förderung der Selbstständigkeit sowie Transition in den Erwachsenenbereich. Eine enge Zusammenarbeit der einzelnen Spezialistinnen und Spezialisten mit denen im Erwachsenen CF Zentrum und eine detaillierte Übergabe des Patienten sind essenziell für eine reibungslose Transition.
Eine einzelne Person besitzt nicht die nötigen Kenntnisse, um einen Menschen mit CF alleine zu betreuen. Vielmehr müssen Angehörige verschiedener Fachgebiete zusammenarbeiten und ihr Detailwissen und ihr praktisches Know-how einbringen. Welche Spezialistinnen und Spezialisten in so einem Cystische-Fibrose-Behandlungsteam vertreten sein sollten, geht aus Empfehlungen internationaler Gremien wie zum Beispiel der Europäischen Gesellschaft für Zystische Fibrose (ECFS)2 hervor:
- Fachärztinnen und Fachärzte für innere Medizin/Pneumologie/pädiatrische Pneumologie2,3 sind mit der Diagnostik und Behandlung von Lungenerkrankungen vertraut, jene aus der pädiatrischen Pneumologie sind Fachärzte für Kinder- und Jugendheilkunde. Gemeinsam mit den Betroffenen und den anderen Mitgliedern des Behandlungsteams erstellen sie individuelle medizinische Behandlungspläne, steuern die Behandlung und überwachen den Krankheitsverlauf.
- Physiotherapeutinnen und -therapeuten3 sehen die CF-Betroffenen in der Regel am häufigsten und haben oft einen engen Kontakt zu ihnen. Sie lehren Atemtechniken zur Reinigung der Atemwege und zur Kräftigung der Atemmuskulatur und unterstützen beim Inhalieren. Darüber hinaus zeigen sie Menschen mit CF, mit welchen Übungen sie ihre allgemeine Fitness fördern können.2
- Diätologinnen und Diätologen3 entwickeln individuell angepasste Ernährungspläne, sodass der Bedarf an Kohlenhydraten, Fetten, Proteinen, Vitaminen und Spurenelementen bestmöglich durch die Nahrung gedeckt ist. So helfen sie CF-Betroffenen, ihre Gewichtsziele zu erreichen oder einzuhalten. Weiters kümmern sie sich um die Versorgung mit Pankreasenzymen und Nahrungsergänzungsmitteln, beispielsweise Vitaminpräparaten. Und schließlich unterstützen Ernährungsfachleute mit Rat und Tat, wenn Menschen mit cystischer Fibrose an Diabetes oder Osteoporose leiden. Denn auch bei diesen Folgeerkrankungen spielt die Ernährung eine wichtige Rolle.2 Weiters unterstützen Diätologinnen und Diätologen die CF Betroffenen bei der richtigen Einnahme von CFTR-Modulatoren gemeinsam mit Pankreasenzymen.
- Klinische Psychologinnen und Psychologen sowie das Team der Sozialarbeit3 kümmern sich um die psychischen und sozialen Belange von Menschen mit cystischer Fibrose. Sie können Betroffene bei Ängsten, Depressionen oder sozialen Problemen unterstützen.2,3
- Gastroenterologinnen und Gastroenterologen3 sind auf die Betreuung von Menschen mit Verdauungs- und Stoffwechselerkrankungen spezialisiert. Für Menschen mit cystischer Fibrose ist ihre Expertise vor allem bei Verdauungsstörungen sowie bei Schädigungen der Leber und der Bauchspeicheldrüse relevant.2
- Spezialistinnen oder Spezialisten im Bereich Diabetologie3 sind wichtig, wenn sich als Folge der cystischen Fibrose ein Diabetes entwickelt hat. Sie sorgen dann dafür, dass der Blutzucker bestmöglich eingestellt wird, und haben ein wachsames Auge auf mögliche diabetische Folgeerkrankungen.2
- Fachärztinnen und Fachärzte der Hals-Nasen-Ohrenheilkunde3 sind gefragt, wenn es als Folge der cystischen Fibrose zu verstopften Nasennebenhöhlen, chronischen Entzündungen und Nasenpolypen kommt.2
- Pflegekräfte haben die Aufgabe, die CF-Betroffenen und ihre Familien zu betreuen und deren Interessen zu vertreten. Zudem sind sie, je nach Zentrum, unter anderem zuständig für Patienten/Eltern-Schulungen und die Koordination der Betreuung zwischen den verschiedenen Berufsgruppen.
Mit dieser Auswahl ist ein CF-Behandlungsteam aber nicht vollständig. Idealerweise kooperiert es mit Spezialistinnen und Spezialisten weiterer Fachgebiete, sodass diese bei Bedarf hinzugezogen werden können. Sie müssen nicht notwendigerweise an einem Zentrum arbeiten, sondern können auch von extern mitarbeiten.
Je nach Alter und Geschlecht der CF Betroffenen werden, wie auch für Menschen ohne cystische Fibrose, verschiedene Vorsorgeuntersuchungen empfohlen. Der Beginn sowie die Häufigkeit dieser Untersuchungen unterscheiden sich von den allgemein gültigen Empfehlungen für Menschen ohne CF. Eventuell sind individuell auch häufigere Kontrollen notwendig, diese werden mit dem CF Betreuerteam besprochen.4
Eine gute Beziehung zum CF-Team ist Trumpf
Wenn Einrichtungen über ein solches CF-Team verfügen, ist dies ein Merkmal für eine gute Betreuung.3 Personen mit CF dürfen sich daher ruhig erkundigen, ob so ein Team besteht und wie es sich zusammensetzt. Gleichzeitig sollten sie selbst bereit sein, mit den Mitgliedern vertrauensvoll und eng zusammenzuarbeiten. Das bedeutet beispielsweise,
- vereinbarte Termine konsequent wahrzunehmen;
- rückzumelden, wie man mit den geplanten Behandlungsmaßnahmen zurechtkommt,
- zu besprechen, wie sich Symptome und Belastungen entwickeln;
- sich verändernde Lebensumstände rechtzeitig zu thematisieren, sodass der Behandlungsplan gegebenenfalls darauf abgestimmt werden kann.
Eine derartige Kooperation lohnt sich. Eine Studie konnte zeigen, dass eine gute Beziehung zum CF-Team die Therapietreue – die sogenannte Adhärenz – verbessern kann.5 Und die kann wiederum mit einem besseren Krankheitsverlauf einhergehen.6
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Orenstein, D. M. et al.: Cystic Fibrosis: A Guide for Patient and Family. 4th ed. Philadelphia, PA: Lippincott Williams & Wilkins, 2011.
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Kerem, E. et al.: Standards of Care for Patients with Cystic Fibrosis: A European Consensus. Journal of Cystic Fibrosis 2005;(4):7–26.
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Mukoviszidose Institut GmbH: Kriterien für die Anerkennung als zertifizierte Mukoviszidose-Einrichtung – Voraussetzungen zur Erlangung des Basiszertifikats, zur PLUS-Zertifizierung und zur CCFC-Zertifizierung. Online. Verfügbar unter: https://www.muko.info/fileadmin/user_upload/was_wir_tun/zertifizierung/zertifizierung_kriterien.pdf [Zugriff am 10. Oktober 2024].
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Parisi GF, Papale M, Pecora G, Rotolo N, Manti S, Russo G, Leonardi S. Cystic Fibrosis and Cancer: Unraveling the Complex Role of CFTR Gene in Cancer Susceptibility. Cancers (Basel). 2023 Aug 24;15(17):4244. doi: 10.3390/cancers15174244. PMID: 37686519; PMCID: PMC10486401.
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Sawicki, G. S. et al.: Motivating Adherence among Adolescents with Cystic Fibrosis: Youth and Parent Perspectives: Adherence Perspectives in Cystic Fibrosis. Pediatr Pulmonol. 2015;50(2):127–136.
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Narayanan, S. et al.: Adherence to Therapies in Cystic Fibrosis: A Targeted Literature Review. Expert Rev Respir Med. 2017;11(2):129–145.