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Andere Körperregionen

Weitere Probleme bei CF
 

Da das CFTR*-Protein in vielen verschiedenen Organen zu finden ist, können Menschen mit Cystischer Fibrose von einer großen Bandbreite an Symptomen betroffen sein. Wer wie stark unter welchem Symptom leidet, hängt von den verursachenden CFTR-Mutationen des Einzelnen, seiner genetischen Veranlagungen und den äußeren Einflüssen/Umgebungen ab.1

 

Typischerweise von CF betroffene Organe

*CFTR = Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator

 

Nasennebenhöhlen

  • Bei Menschen mit CF kann es häufiger zur Bildung von Nasenpolypen (Schleimhautwucherungen in der Nase oder den Nebenhöhlen) kommen. Dabei stellen eine verstopfte oder laufende Nase sowie Geruchs- und Geschmacksverluste die typischen Anzeichen dieser Erkrankung dar.2
     
  • Akute oder chronische Nasennebenhöhlenentzündungen sind ebenfalls eine häufige Begleiterscheinung der CF. Diese Entzündungen können zu einer verstopften Nase, Kopfschmerzen und/oder Husten führen.2

 

Haut

  • Salzablagerungen auf der Haut sind eines der typischen Symptome von CF.3
     
  • Auch Hautreizungen (Ausschlag oder Dermatitis) können bei Betroffenen auftreten. Dies ist auf Mangelernährung, d. h. die verminderte Aufnahme von Nährstoffen wie essentielle Fettsäuren, Proteine und Zink zurückzuführen.4

 

Leber

  • Die Leber spielt bei der Verarbeitung von Nährstoffen und der Eliminierung von Schadstoffen aus dem Blut eine wichtige Rolle. Sie bildet auch die Gallenflüssigkeit, die für die Fettverdauung wichtig ist.5
     
  • Die Gallenflüssigkeit wird über einen Gallengang Richtung Dünndarm transportiert. Bevor dieser erreicht wird, vereinigt sich der Gallengang mit einem Ausführungsgang der Bauchspeicheldrüse.5
     
  • Bei vielen Menschen mit CF sind die Bauchspeicheldrüsengänge mit Sekret verstopft. Dadurch wird auch der gemeinsame ‚Ausgang‘ mit dem Gallengang in den Dünndarm verstopft. Die Gallenflüssigkeit staut sich zurück, was wiederum zu einer Leberentzündung bis hin zu einer Vernarbung des Lebergewebes (= Leberzirrhose) führen kann.6   Die Leber verliert an Funktionalität.

 

Fortpflanzungsorgane

  • Männer mit CF können zwar Spermien produzieren, jedoch sind die Samenleiter, durch die das Sperma abgegeben wird, entweder nicht korrekt ausgebildet oder mit dickem, klebrigem Schleim verstopft. Dies kann bedeuten, dass trotz Geschlechtsverkehr nur wenig oder kein Sperma abgegeben wird.7
     
  • Der Großteil der Männer mit CF ist unfruchtbar.7 Diese Unfruchtbarkeit kann auch bei Männern auftreten, die lediglich Träger einer CF-verursachenden Mutation sind und sonst keine weiteren Anzeichen von CF zeigen.3,8  Bei Frauen mit CF kann die Fruchtbarkeit ebenfalls durch dicken, klebrigen Schleim in den Fortpflanzungsorganen reduziert sein.9
     
  • Für Menschen, die trotz CF Kinder bekommen möchten, können Methoden der künstlichen Befruchtung hilfreich sein und sollten mit dem Arzt besprochen werden.10

 

Knochen

  • Mit dem Alter besteht bei Menschen mit CF das Risiko einer reduzierten Knochendichte (Schwächung der Knochen), was zu einem erhöhten Risiko von Knochenbrüchen führt. Es wird vermutet, dass dies auf mehrere Faktoren zurückzuführen ist, u. a. auf den schlechteren Ernährungszustand (insbesondere reduzierter Vitamin-D-Gehalt).11
     
  • Menschen mit CF wird die Einhaltung einer CF-spezifischen Ernährung  empfohlen,  auch um diesen Mangelerscheinungen bestmöglich vorzubeugen.12  Der behandelnde  CF-Arzt oder ein Ernährungsberater in der CF-Ambulanz kann hier gezielt beraten und weiterhelfen.
    Referenzen

    1. Welsh  MJ et al., „Cystic fibrosis: membrane transport disorders“, in Valle D,  Beaudet A, Vogelstein B et al. eds. The Online Metabolic & Molecular Bases of  Inherited Disease, The McGraw-Hill Companies Inc, www.ommbid.com, 2004,  part 21, chap 201.

    2. Cystic Fibrosis Trust, „Additional Complications“, [Online]. Verfügbar unter: https://www.cysticfibrosis.org.uk/what-is-cystic-fibrosis/how-cf-affects-the-body/complications. [Zugriff am 20 Oktober 2016].

    3.  O'Sullivan  B, Freedman S, „Cystic fibrosis“, The Lancet,  373, 9768, 1891-1904, 2009.

    4. Wenk K et al., „Cystic Fibrosis Presenting With Dermatitis“, Archives of Dermatology, 146, 2, 171-174, 2010.

    5. Faller A, „Verdauungssystem - Leber“, in Der Körper des Menschen, Stuttgart/New York, Georg Thieme Verlag, 1995, 293-296.

    6. Kinder- und Jugendärzte im Netz, „Mukoviszidose (Cystische Fibrose) - Auswirkungen“, 28. März 2016. [Online]. Verfügbar unter: http://www.kinderaerzte-im-netz.de/krankheiten/mukoviszidose-cystische-fibrose/auswirkungen/. [Zugriff am 17 Oktober 2016].

    7. Dodge JA, „Male fertility in cystic fibrosis“, The Lancet, 587-588, 1995.

    8. Rowe S et al., „Mechanisms of Disease: Cystic Fibrosis,“ The New England Journal of Medicine, Bd. 352, pp. 1992-2001, 2005.

    9. Davis P, „Cystic Fibrosis Since 1938“, American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine, 475-482, 2006.

    10. Cystic Fibrosis Trust, „Thinking of starting a family? (Fertility pack)“, [Online]. Verfügbar unter: https://www.cysticfibrosis.org.uk/news/a-fertile-source-of-information. [Zugriff am 20 Oktober 2016].

    11. King SJ et al., „Reduced bone density in cystic fibrosis: DF508 mutation is an independent risk factor“, European Respiratory Journal, 25, 54-61, 2005

    12. Arbeitsgemeinschaft der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften, „AWMF-Leitlinie: Mukoviszidose (cystische Fibrose): Ernährung und exokrine Pakreasinsuffizienz“, 2011.

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