Andere Organe

Viele Organe können von der Cystischen Fibrose betroffen sein

Cystische Fibrose (Mukoviszidose) ist eine Multiorgan-Erkrankung. Das bedeutet, dass sich die Auswirkungen der Erkrankung in vielen unterschiedlichen Organen zeigen.^1,² Der Schweregrad und die Kombination an Symptomen hängt mit der Mutation des CFTR-Gens, äußeren Umwelteinflüssen und anderen genetischen Veranlagungen zusammen und ist deshalb sehr individuell.³

Neben der Lunge und dem Verdauungstrakt sind auch andere Organe von der cystischen Fibrose betroffen.

Betroffene Organe

Illustration eines menschlichen Körpers mit Hervorhebung der Organe die von CF betroffen sind

Frau die vor einem Laptop sitzt und sich schnäuzt

Nasennebenhöhlen

Ähnlich wie in der Lunge bildet sich auch in den Nasennebenhöhlen durch cystische Fibrose zähflüssiges Sekret, das nicht gut abfließt. Dadurch kann es zu einer verstopften Nase, Druckkopfschmerzen und einer Entzündung durch Bakterien, einer sogenannten Sinusitis, kommen. In der Folge können auch sogenannte Nasenpolypen entstehen. Dabei handelt es sich um kleine, gutartige Geschwulste der Nasenschleimhaut. Sie können die Nasennebenhöhlen weiter verstopfen, was zu einer chronischen Sinusitis führen kann. Bei manchen Menschen mit cystischer Fibrose werden Nasenpolypen daher operativ entfernt.^1,^4,^5,⁶

Haut

Salzablagerungen auf der Haut sind eines der typischen Symptome von CF.⁶ Wie in vielen anderen Organen, befinden sich auch in unseren Schweißdrüsen CFTR-Proteine, die Chlorid-Ionen transportieren. Im Gegensatz zur Haupttransportrichtung in der Lunge oder der Bauchspeicheldrüse befördern sie die Chlorid-Ionen hier aber vom Zelläußeren ins Zellinnere.

Damit entziehen sie dem Sekret – in diesem Fall dem Schweiß – Salze, damit unser Körper nicht zu viel von diesen wichtigen Ionen verliert. Bei cystischer Fibrose ist die Funktion dieser CFTR-Proteine eingeschränkt. Obwohl CF-Betroffene in der Regel eine normale Menge an Schweiß produzieren, enthält dieser sehr viel Salz. In der Folge können sich bei Erkrankten bei körperlicher Aktivität in großer Hitze CF-typische Salzablagerungen auf der Haut bilden. In der Regel gleicht der Körper diesen Salzverlust von selbst wieder aus, zum Beispiel durch Hunger auf salzige Speisen.

CF-Betroffene sollten dennoch insbesondere bei Sport im Sommer darauf achten, viel zu trinken und eher salzige Snacks zu essen. Die Auswirkungen von cystischer Fibrose auf die Schweißdrüsen sind sehr charakteristisch für die Erkrankung. Daher ist der Nachweis eines hohen Salzgehalts durch den Schweißtest auch der Standard in der Diagnose von CF.^{1, 2, 4}

Auch Hautreizungen (Ausschlag oder Dermatitis) können bei Betroffenen auftreten. Dies ist auf Mangelernährung, d. h. die verminderte Aufnahme von Nährstoffen wie essenziellen Fettsäuren, Proteinen und Zink, zurückzuführen.⁷

Mann der sich auf den schmerzenden Rücken greift

Leber

Die Leber spielt bei der Verarbeitung von Nährstoffen und der Eliminierung von Schadstoffen im Blut eine wichtige Rolle. Sie bildet auch die Gallenflüssigkeit, die für die Fettverdauung wichtig ist.⁸ Die Gallenflüssigkeit wird über einen Gallengang Richtung Dünndarm transportiert. Bevor dieser erreicht wird, vereinigt sich der Gallengang mit einem Ausführungsgang der Bauchspeicheldrüse.⁸

Bei vielen Menschen mit CF sind die Bauchspeicheldrüsengänge mit Sekret verstopft. Dadurch wird auch der gemeinsame „Ausgang“ mit dem Gallengang in den Dünndarm verstopft. Die Gallenflüssigkeit staut sich zurück, was wiederum zu einer Leberentzündung bis hin zu einer Vernarbung des Lebergewebes (= Leberzirrhose) führen kann.⁹ Die Leber verliert an Funktionalität.

Fortpflanzungsorgane

Männer mit CF können zwar Spermien produzieren, jedoch sind die Samenleiter, durch die das Sperma abgegeben wird, entweder nicht korrekt ausgebildet oder mit dickem, klebrigem Sekret verstopft. Dies kann bedeuten, dass trotz Geschlechtsverkehr nur wenig oder kein Sperma abgegeben wird.¹⁰ Der Großteil der Männer mit CF ist unfruchtbar.¹⁰ Unfruchtbarkeit kann auch bei Männern auftreten, die lediglich Träger einer CF-verursachenden Mutation sind und sonst keine weiteren Anzeichen von CF zeigen.^2,¹¹

Bei Frauen mit CF kann die Fruchtbarkeit ebenfalls durch dickes, klebriges Sekret in den Fortpflanzungsorganen reduziert sein.¹² Für Menschen, die trotz CF Kinder bekommen möchten, können Methoden der künstlichen Befruchtung hilfreich sein. Diese sollten mit dem Arzt, der Ärztin besprochen werden.¹³

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Knochen

Einige Menschen mit cystischer Fibrose entwickeln im Laufe ihres Lebens eine geringere Knochendichte mit einem erhöhten Risiko für Knochenbrüche. Dies wird als Vorstufe „Osteopenie“ und bei stärkerer Ausprägung „Osteoporose“ genannt. Die Gründe dafür sind eine Kombination von verschiedenen, indirekten Auswirkungen der cystischen Fibrose.

Zum einen ist bei Menschen mit CF die Aufnahme von Nährstoffen aus der Nahrung gestört, weil ihnen wichtige Verdauungsenzyme aus der Bauchspeicheldrüse fehlen. Dies sorgt auch für einen Mangel an fettlöslichen Vitaminen.

Zum anderen können ein generell schlechter Ernährungszustand, chronische Entzündungen im Körper und bestimmte Medikamente die Knochendichte beeinträchtigen.^1,^3,^6,¹⁴

Menschen mit CF wird die Einhaltung einer CF-spezifischen Ernährung empfohlen.¹⁴ Die behandelnde CF-Ärztin oder der behandelnde CF-Arzt sowie Ernährungsberaterinnen und Ernährungsberater in der CF-Ambulanz können hier gezielt beraten und weiterhelfen.

*CFTR = Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator

Nasennebenhöhlen:

Zähflüssiges Sekret, das nicht gut abfließt, kann zu einer verstopften Nase, Druckkopfschmerzen und Sinusitis führen. Dadurch können gutartige Geschwulste der Nasenschleimhaut (Nasenpolypen) entstehen.^1, ^{4, 5,} ⁶

Haut:

Durch die eingeschränkte Funktionsfähigkeit der in den Schweißdrüsen befindlichen CFTR-Proteine enthält der Schweiß von CF-Betroffenen sehr viel Salz. Bei Aktivitäten in großer Hitze entstehen dadurch Salzablagerungen auf der Haut. Um den Salzverlust auszugleichen, sollten CF-Betroffene darauf achten, viel zu trinken und salzhaltige Snacks zu essen.^1, ^{3, 2}

Fortpflanzungsorgane:

Der Großteil der Männer mit CF ist unfruchtbar, da das Sperma nicht korrekt ausgebildet oder klebriges Sekret aufweist.¹⁰ Auch bei Frauen kann die Fruchtbarkeit aufgrund des dicken, klebrigen Sekrets in den Fortpflanzungsorganen reduziert sein.¹² Bei einem Kinderwunsch kommt eine künstliche Befruchtung infrage.¹³

Knochen:

Die gestörte Aufnahme von Nährstoffen aus der Nahrung, ein Mangel an fettlöslichen Vitaminen, ein generell schlechter Ernährungszustand, chronische Entzündungen im Körper sowie bestimmte Medikamente können die Knochendichte beeinträchtigen. Das Risiko für Knochenbrüche ist dadurch erhöht.^4, ^{6, 14}

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Viele Organe können von der Cystischen Fibrose betroffen sein