Lunge

Hauptproblem: Abnehmende Lungenfunktion
 

Da das CFTR*-Protein in vielen verschiedenen Organen zu finden ist, können Menschen mit Cystischer Fibrose von einer großen Bandbreite an Symptomen betroffen sein. Wer wie stark unter welchem Symptom leidet, hängt von den verursachenden CFTR-Mutationen des Einzelnen, seiner sonstigen genetischen Veranlagung und den äußeren Einflüssen/Umwelt ab.1

Das Leitsymptom der Mukoviszidose ist jedoch die voranschreitende Verschlechterung der Lungenfunktion.2

In der Lunge befindet sich ein Netzwerk aus Bronchien (= feinen Röhrchen), die sich immer weiter verästeln, je tiefer man in die Lunge eindringt. Dieses Netzwerk wird als Atemwege bezeichnet. Die Atemwege sind innen von kleinen Flimmerhärchen (= Zilien) bedeckt, die sich hin und her bewegen, um Schleim aus den Atemwegen zu transportieren.3

*CFTR = Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator

 

Atemwege bei Menschen ohne CF

Bei gesunden Menschen schützt dünner, wässriger Schleim die Lunge, indem er Krankheitserreger, die Infektionen verursachen können, umschließt. Anschließend wird der Schleim von den Flimmerhärchen aus der Lunge befördert, wodurch die Krankheitserreger ausgeschieden werden. Dabei ist es Aufgabe der CFTR-Proteine, den Salz-Wasser-Haushalt zu regulieren. Sie sorgen dafür, dass genug Salz und Wasser in den Schleim gelangt, wodurch er dünn und wässrig bleibt.3

 

Atemwege bei Menschen mit CF

Bei Menschen mit CF werden deutlich weniger oder nicht funktionsfähige CFTR-Proteine produziert, wodurch der Salz-Wasser- Haushalt gestört wird. Infolgedessen bildet sich in der Lunge, anstatt dünnem und wässrigem Schleim, dicker und klebriger Schleim.4 Dieser behindert die Bewegung der Flimmerhärchen, sodass diese den Schleim nicht aus der Lunge abtransportieren können. Der Schleim sammelt sich an und verstopft die Atemwege, sodass dort ein Nährboden entsteht, der das Wachstum von Bakterien begünstigt.5

 

Folgende CF-typische Atemwegssymptome können auftreten:

  • Keuchen6
  • Kurzatmigkeit6
  • Hartnäckiger Husten mit dickem Schleim6
  • Lungeninfektionen (durch Bakterien wie Pseudomonas aeruginosaBurkholderia cepacia und Staphylococcus aureus)2
  • Bronchiektasen7 (Schädigung der Atemwege, bei der diese ausgeweitet werden, was mit starkem Husten und großen Mengen schleimigen Auswurfs einhergeht)

 

Bei CF-Patienten kommt es immer wieder zu sogenannten pulmonalen Exazerbationen. Pulmonale Exazerbationen sind Phasen, in denen sich die Atemwegssymptome verschlechtern und zu bakteriellen Infektionen, einer (mitunter langfristig) reduzierten Lungenfunktion sowie mehr Husten und Schleim und/oder einer Gewichtsabnahme führen können.

Das Risiko für pulmonale Exazerbationen nimmt mit steigendem Alter zu.8 Da sie maßgeblich für eine langfristige Verschlechterung der Lungenfunktion sorgen, zielen viele therapeutische Maßnahmen darauf ab, pulmonale Exazerbationen zu vermeiden und die Lunge möglichst schleimfrei zu halten. Dies erfolgt beispielsweise durch Inhalation von Kochsalzlösungen, schleimlösenden Mitteln oder Antibiotika sowie Atemphysiotherapie.9

Tritt eine pulmonale Exazerbation auf, erfordert diese meist eine zusätzliche Behandlung mit Antibiotika (oral, intravenös oder inhalativ). Auch Atemwegstherapien werden in diesen akuten Phasen vermehrt angewandt. Je nach Schweregrad kann auch eine stationäre Aufnahme ins Krankenhaus (Hospitalisierung) erforderlich werden.7

Die Haupttodesursache bei Patienten mit CF ist Lungenversagen.5

 

Atemwege mit und ohne CF

Bei gesunden Menschen können sich die Flimmerhärchen (= Zilien) frei bewegen, sodass der Schleim aus der Lunge abtransportiert werden kann.

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Bei Menschen mit CF können sich die Flimmerhärchen (= Zilien) aufgrund des dicken, klebrigen Schleims nicht frei bewegen, sodass Schleim und Krankheitserreger nicht aus der Lunge abtransportiert werden können.

 

sb_3_3_b_Flimmerhaerchen_Grafik.png

Referenzen

  1. Welsh  MJ et al., „Cystic fibrosis: membrane transport disorders“, in Valle D,  Beaudet A, Vogelstein B et al. eds. The Online Metabolic & Molecular Bases of  Inherited Disease, The McGraw-Hill Companies Inc, www.ommbid.com, 2004,  part 21, chap 201.

  2. Rowe S et al., „Mechanisms of Disease: Cystic Fibrosis,“ The New England Journal of Medicine, Bd. 352, pp. 1992-2001, 2005.

  3. National  Heart,  Lung and Blood Institute, „The Respiratory System“, [Online].  Available: http://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/hlw/system.  [Zugriff am 06 Oktober 2016].

  4. Derichs N, „Targeting a genetic defect: cystic fibrosis transmembrane conductance regulator modulators in cystic fibrosis“, European Respiratory Review, 22, 127, 58-65, 2013.

  5. National Heart Lung and Blood Institute, „What is Cystic Fibrosis?“, [Online]. Verfügbar unter: http://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/cf. [Zugriff am 12 Oktober 2016]. 

  6. Cystic Fibrosis Foundation, „About Cystic Fibrosis“, [Online]. Verfügbar unter: https://www.cff.org/What-is-CF/About-Cystic-Fibrosis/. [Zugriff am 20 Oktober 2016].

  7.  O'Sullivan  B, Freedman S, „Cystic fibrosis“, The Lancet,  373, 9768, 1891-1904, 2009.

  8. de Boer K et al., „Exacerbation frequency and clinical outcomes in adult patients with cystic fibrosis“, Thorax, 680-685, 2011.

  9. Smyth  AR et al., „European Cystic Fibrosis Society Standards of Care: Best  Practice guidelines“, Journal Cystic Fibrosis, 13 Suppl 1, 23-42, 2014.

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