Verdauungstrakt

Problemzone Verdauungstrakt
 

Da das CFTR*-Protein in vielen verschiedenen Organen zu finden ist, können Menschen mit Cystischer Fibrose von einer großen Bandbreite an Symptomen betroffen sein. Wer wie stark unter welchem Symptom leidet, hängt von den verursachenden CFTR-Mutationen des Einzelnen, seiner genetischen Veranlagung und den äußeren Einflüssen/Umgebung ab.1

Neben der Lunge wird bei einem Großteil der CF-Erkrankten auch der Verdauungstrakt2  in Mitleidenschaft gezogen.

*CFTR = Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator


Der Verdauungstrakt

Die Verdauung – d. h. die Zersetzung von Nahrung um Nährstoffe aufzunehmen – beginnt im Mund und setzt sich im Magen und im Dünndarm fort. In diesem Prozess spielt die Bauchspeicheldrüse eine wichtige Rolle.2

 

Die Bauchspeicheldrüse (Pankreas)

Die Bauchspeicheldrüse hilft dabei, Nährstoffe aus der Nahrung aufzunehmen. Dafür stellt sie (Bauspeicheldrüsen-)Enzyme her, d. h. bestimmte Stoffe, die der Körper benötigt, um Nahrungsmittel zu verdauen und daraus Nährstoffe aufzunehmen.

Bei Menschen mit CF wird weniger und/oder nicht funktionsfähiges CFTR-Protein hergestellt, wodurch der Salz-Wasser-Haushalt gestört wird und die Bauchspeicheldrüsengänge mit Schleim verstopft werden.3 Infolgedessen werden zu wenig (Bauchspeicheldrüsen-)Enzyme bereitgestellt, die dann im Dünndarm, wo sie dringend gebraucht werden, fehlen.2

 

Die Bauchspeicheldrüsengänge können bei Menschen mit CF mit Schleim verstopft werden

 

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Wenn nicht genügend (Bauchspeicheldrüsen-)Enzyme in den Dünndarm gelangen, kann das folgende Auswirkungen haben:7

  • Mangelernährung, Gedeihstörungen (schlechtes Wachstum, langsame Gewichtszunahme)
  • Häufiger, fettiger und umfangreicher Stuhlgang oder Probleme beim Stuhlgang

Neben einer Enzymersatztherapie und der Gabe von Vitaminen, wird Menschen mit CF die Einhaltung einer CF-spezifischen Ernährung empfohlen. So soll einer Mangel- und Unterernährung vorgebeugt und Verdauungsprobleme reduziert werden.

*CFTR = Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator

 

CF-assoziierter Diabetes
 

Etwa ein Drittel aller Erwachsenen mit CF über 25 Jahren leidet unter CF-assoziiertem Diabetes, auch bekannt als CF-assoziierter Diabetes (Cystische Fibrose-assoziierter Diabetes).

Neben Verdauungsenzymen ist die Bauchspeichedrüse auch für die Produktion von Insulin verantwortlich, einem Hormon, das dem Körper hilft, den Bluzuckerspiegel zu regulieren. Im Laufe der Zeit kann die Schädigung der Bauchspeicheldrüse dazu führen, dass sie nicht mehr genug Insulin zur Verfügung stellen kann. In diesem Fall entsteht CF-assoziierter Diabetes. Zusätzlich dazu können Menschen mit CF teilweise schlechter auf Insulin ansprechen als andere – sie sind insulinresistent. Dies trägt ebenfalls zu einer schlechteren Regulation des Blutzuckerspiegels bei.2,4

Symptome, die hierauf hinweisen, sind ein verstärktes Durstgefühl, ein erhöhter Harndrang, verstärkte Müdigkeit/Erschöpftheit oder Gewichtsabnahme. Darüber hinaus kann auch eine unerklärbare Verschlechterung der Lungenfunktion auf einen CF-assoziierten Diabetes hinweisen.5

Um den Blutzuckerspiegel in einem gesunden Bereich zu halten, müssen CF-Patienten mit CF-assoziiertem Diabetes nach Bedarf Insulin spritzen.5

 

Weitere Symptome des Verdauungstrakts
 

Menschen mit CF können unter weiteren Problemen leiden, die mit dem Verdauungstraktzusammenhängen:

  • Mekoniumileus – Etwa 15 Prozent der Kinder mit CF werden schon mit einem sogenannten Mekoniumileus geboren.4 Mekonium, im Volksmund "Kindspech" genannt, ist der erste Stuhl eines Neugeborenen, der normalerweise nach der Geburt abgesetzt wird. Bei Kindern mit CF kann dieser erste Stuhl bereits zäh, verdickt und klebrig sein und den Darm verschließen ("Ileus"). In den meisten Fällen kann mit einem speziellen Einlauf die Darmpassage wieder hergestellt werden, bei schwerer Ausprägung ist eine Operation notwendig, um das Mekonium zu entfernen. 
     
  • Distales intestinales Obstruktionssyndrom (DIOS) – 10-20 Prozent der Menschen mit CF erkranken mindestens einmal an einem sogenannten DIOS. Da nicht genügend CFTR-Proteine vorhanden sind oder diese nicht richtig funktionieren, wird dem Verdauungstrakt nicht genug Salz und Wasser zugeführt, was eine Verstopfung begünstigt. Zusammen mit den Verdauungsstörungen bei Menschen mit CF entsteht deshalb Stuhl mit einer viel festeren Konsistenz als normal. Der Dünndarm kann blockiert werden, was Schmerzen und Übelkeit verursacht.6 Die Behandlung des DIOS ist individuell und abhängig vom Schweregrad der Symptome und dem Grad der Obstruktion (Verstopfung).7
     
  • Gastroösophageale Refluxkrankheit (GERD) – Refluxbeschwerden treten bei sehr vielen CF-Patienten auf.8  Dazu tragen verschiedene Faktoren bei, beispielsweise die verzögerte Entleerung des Magens durch die Verdauungsbeschwerden, der erhöhte Druck auf den Bauchraum durch häufiges Husten sowie die medikamentöse Behandlung.9   Wenn Säure aus dem Magen in die Speiseröhre zurückfließt, äußert sich dies in Sodbrennen bis hin zu Schmerzen im Rachen- und Brustbereich. Menschen mit GERD stehen verschiedene Therapiemöglichkeiten zur Verfügung, wie bspw. Tabletten, die die Säureproduktion unterdrücken.8

 

Referenzen

  1. Welsh  MJ et al., „Cystic fibrosis: membrane transport disorders“, in Valle D,  Beaudet A, Vogelstein B et al. eds. The Online Metabolic & Molecular Bases of  Inherited Disease, The McGraw-Hill Companies Inc, www.ommbid.com, 2004,  part 21, chap 201.

  2. Cystic Fibrosis Foundation, „The digestive tract“, [Online]. Verfügbar unter: https://www.cff.org/Living-with-CF/Treatments-and-Therapies/Nutrition/T….  

  3. Derichs N, „Targeting a genetic defect: cystic fibrosis transmembrane conductance regulator modulators in cystic fibrosis“, European Respiratory Review, 22, 127, 58-65, 2013.

  4.  O'Sullivan  B, Freedman S, „Cystic fibrosis“, The Lancet,  373, 9768, 1891-1904, 2009.

  5. John Hopkins CF Centre, „Diabetes“, [Online]. Verfügbar unter: http://www.hopkinscf.org/living-with-cf/managing-treatments/diabetes/. [Zugriff am 06 Oktober 2016].

  6. Colombo C et al., „Guidelines for the diagnosis and management of distal intestinal obstruction syndrome in cystic fibrosis patients“, Journal of Cystic Fibrosis , 10, 2, 24-28, 2011.

  7. John Hopkins CF Centre, „Intestinal Problems“, [Online]. Verfügbar unter: http://www.hopkinscf.org/what-is-cf/effects-of-cf/pancreas-gastrointest…. [Zugriff am 12 Oktober 2016].

  8. Robinson N, DiMango E, „Prevalence of Gastroesophageal Reflux in Cystic Fibrosis and Implications for Lung Disease“, Annals of the American Thoracic Society, 6, 964-968, 2014.

  9. Kelly T, Buxbaum J, „Gastrointestinal Manifestation of Cystic Fibrosis“, Digestive Diseases and Sciences, 60, 7, 1903-1913, 2015.

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