CFTR-Proteine: Basis für einen gesunden Salz-Wasser-Haushalt
 

Um einen ausgeglichenen Salz-Wasser-Haushalt zu gewährleisten, muss der Körper unter anderem ausreichende Mengen an funktionierenden  CFTR-Proteinen produzieren. Bei diesen Proteinen handelt es sich um Kanäle, die anhand der Bauanleitung, die im CFTR*-Gen hinterlegt ist, gebildet werden. Voraussetzung für die Herstellung einer ausreichenden Menge funktionierender CFTR-Kanalproteine ist, dass das CFTR-Gen nicht cystische Fibrose verursachend mutiert (= verändert) ist und damit die korrekte Bauanleitung weitergibt.

Nachdem ein CFTR-Kanalprotein produziert wurde, erfolgt der Transport an die Zelloberfläche, wo es sich bedarfsgerecht öffnet und schließt, um Moleküle wie beispielsweise  Chlorid-Ionen in die Zelle hinein- und wieder hinausströmen zu lassen.1  Dieser Austausch von Ionen reguliert den Salz- Wasser-Haushalt. Das ist beispielsweise notwendig, um den schützenden Schleim der Atemwege und des Verdauungstraktes dünn und wässrig zu halten, sodass Organe wie Lunge, Bauchspeicheldrüse, Leber und Darm normal funktionieren.2,3

 

Grafische Darstellung der CFTR-Kanalproteine einer gesunden Zelle
Korrekt gebildete CFTR-Kanalproteine sorgen für einen gesunden Salz-Wasser-Haushalt. So wird ein dünner, wässriger Schleim gebildet, der die Organe schützt.

 

*CFTR = Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator

Referenzen

  1. Wang W, Linsdell P, „Conformational change opening the CFTR chloride channel pore coupled to ATP-dependent gating“, Biochimica et Biophysica Acta, 1818, 3, 851-860, 2012.

  2. National Heart Lung and Blood Institute, „What is Cystic Fibrosis?“, [Online]. Verfügbar unter: http://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/cf. [Zugriff am 12 Oktober 2016]. 

  3. MacDonald K, McKenzie K, Zeitlin P, „Cystic Fibrosis Transmembrane Regulator Protein Mutations“, Pediatric Drugs, 9, 1, 1-10, 2007. 

Bitte geben Sie Ihren Batchcode ein i

Sie finden Ihren Batchcode auf Ihrer Medikamentenbox.