CFTR-Proteine: Basis für einen gesunden Salz-Wasser-Haushalt
 

Um einen ausgeglichenen Salz-Wasser-Haushalt zu gewährleisten, muss der Körper unter anderem ausreichende Mengen an funktionierenden  CFTR-Proteinen produzieren. Bei diesen Proteinen handelt es sich um Kanäle, die anhand der Bauanleitung, die im CFTR*-Gen hinterlegt ist, gebildet werden. Voraussetzung für die Herstellung einer ausreichenden Menge funktionierender CFTR-Kanalproteine ist, dass das CFTR-Gen nicht cystische Fibrose verursachend mutiert (= verändert) ist und damit die korrekte Bauanleitung weitergibt.

Nachdem ein CFTR-Kanalprotein produziert wurde, erfolgt der Transport an die Zelloberfläche, wo es sich bedarfsgerecht öffnet und schließt, um Moleküle wie beispielsweise  Chlorid-Ionen in die Zelle hinein- und wieder hinausströmen zu lassen.¹ Dieser Austausch von Ionen reguliert den Salz-Wasser-Haushalt. Das ist beispielsweise notwendig, um den schützenden Schleim der Atemwege und des Verdauungstraktes dünn und wässrig zu halten, sodass Organe wie Lunge, Bauchspeicheldrüse, Leber und Darm normal funktionieren.^2,3