Cystische Fibrose (CF) für Kinder erklärt: Detailinformationen zur angeborenen Stoffwechselerkrankung CF (manchmal auch Mukoviszidose genannt).

Cystische Fibrose (CF) verstehen

Cystische Fibrose (CF), auch Mukoviszidose genannt, ist eine seltene Stoffwechselerkrankung. Unter Stoffwechsel kannst du dir alle Vorgänge in deinem Körper vorstellen, die dabei helfen, Energie zu erzeugen.

Energie brauchst du, um Fußball zu spielen, auf dem Trampolin zu springen oder deinen Hula-Hoop-Reifen zu schwingen. Aber du benötigst sie auch für alle Vorgänge, die sich in deinem Körper ohne deine Hilfe abspielen, also Herzschlag, Atmung oder für den Aufbau deiner Zellen.

Dein ganzer Körper besteht aus einer unglaublich großen Anzahl von Zellen, und damit diese funktionieren, müssen manche Stoffe in sie hinein- und manche wieder aus ihnen heraustransportiert werden.¹

Damit das problemlos funktioniert, gibt es kleine Kanäle in den Zellen.¹ Du kannst dir die Kanäle auch als Türen vorstellen. Ein wichtiger Stoff sind die Chlorid-Ionen. Sie gelangen durch diese Türen (oder Kanäle) in die Zelle und von dort wieder heraus.¹ Die Chlorid-Ionen benötigt dein Körper zum Bilden von Salz, das in deinem Körper innerhalb und außerhalb der Zellen zu finden ist.²

Sprechblase mit dem Text: Oft sagt man zu cystischer Fibrose (CF) auch Mukoviszidose, Fauli! Weil "mucus" bedeutet Schleim und "viscidus" heißt zäh.

Sprechblase mit dem Text: Also zäher Schleim! Mia, ich wusste immer, dass du sehr zäh bist und dich von nichts unterkriegen lässt.

CF-Wissen

Was ist eine Zelle?

Jedes Lebewesen ist aus winzig kleinen Zellen aufgebaut. Du kannst dir das wie unzählige voneinander getrennte Räume vorstellen.

Ein Mensch hat unglaubliche 100 Billionen Zellen – das ist eine 1 mit 14 Nullen.³ Es gibt verschiedene Zellen mit unterschiedlichen Aufgaben in deinem Körper, wie z. B. Haarzellen, Hautzellen und viele mehr. Diese Zellen bilden alle Organe und sonstigen Bestandteile deines Körpers.

Eine Zelle hält jedoch nicht so lange. Die alten Zellen sterben ab und deshalb entstehen immer wieder neue Zellen. Es gibt auch Lebewesen, die nur aus einer einzigen Zelle bestehen, z. B. das Pantoffeltierchen.

Wenn man CF hat, funktionieren bestimmte Kanäle, die sogenannten CFTR-Kanäle, jedoch nicht so gut.¹

Es werden von diesen Kanälen entweder zu wenige gebildet oder sie funktionieren nicht richtig.¹ Du kannst dir das so vorstellen, dass es manchmal zu wenige Türen zu den Zellen gibt oder dass die Türen ab und zu klemmen und sich zeitweise nicht öffnen lassen.

Dadurch können die Chlorid-Ionen nicht mehr so gut in die Zellen hinein und auch nicht mehr so gut hinaus.¹ Sie können ihre Aufgabe also nicht mehr ordentlich erledigen.

Und das ist der Grund dafür, weshalb ein zähflüssiger Schleim vor allem deine Lunge, aber auch deinen Darm verklebt.³

Zelle mit Kanälen, die richtig funktionieren

Illustration von CFTR-Kanälen und Chlorid-Ionen

Zelle mit Kanälen, die nicht richtig funktionieren

Alles über die Lunge und den Schleim in deiner Lunge kannst du hier nachlesen:

Sprechblase mit dem Text: Mia, was in deinem Körper passiert, ist ja fast wie bei uns zu Hause. Wenn die Küchentüre klemmt, komme ich auch nicht mehr an meine geliebten Spaghetti im Kühlschrank! Das bringt auch mich aus dem Gleichgewicht.

Jeder Mensch hat sogenannte Gene in seinem Körper.

Die Gene bestimmen, ob du beispielsweise grüne oder blaue Augen hast, ob deine Haare glatt oder lockig aussehen und ob deine Nase lang oder kurz ist.

Nichts davon kann man einfach so beeinflussen, denn du erbst eine Kopie eines Gens von deinem Vater und eine Kopie eines Gens von deiner Mutter, das ist sozusagen dein Erbgut.⁴

Gene enthalten auch genaue Anleitungen für deinen Körper, damit dieser gut funktionieren kann.⁴ Manchmal kann es jedoch bei Genen zu einer Veränderung (Mutation) kommen und sie funktionieren nicht mehr normal.⁴

Wenn du CF hast, liegt eine solche Veränderung bei einem ganz speziellen Gen vor: dem CFTR-Gen.⁴

Und das bewirkt, dass zu wenige CFTR-Kanäle gebildet werden und/oder die Kanäle defekt sind, wie du schon vorher erfahren hast.

Illustration von Mia und ihren Schulkolleginnen

Viele Organe wie Lunge und Verdauungsorgane sind auf ihrer inneren Oberfläche mit Schleim (Mucus) bedeckt.⁴

Da die Chlorid-Ionen bei CF ihre Arbeit nicht ausreichend erledigen können, wird der Schleim dickflüssig und zäh und kann nur noch schwer abtransportiert werden.⁴

Er sammelt sich in verschiedenen Organen deines Körpers, weshalb diese nicht ordentlich funktionieren.

Es kommt zu mehr Entzündungen, Infektionen, Husten, Verdauungsstörungen und Kurzatmigkeit.⁵

Illustration vom Körper eines Mannes und einer Frau

Alles über die Bauchspeicheldrüse, Enzyme und die Verdauung in deinem Körper, erfährst du hier:

CF-Wissen

Was sind Organe?

Organe sind Teile deines Körpers, die du zum Leben brauchst. Es gibt verschiedene Organe, die alle unterschiedliche Aufgaben verrichten und zusammen den Organismus ergeben. Z. B. pumpt dein Herz Blut durch deine Adern oder deine Lunge hilft dir beim Atmen.

Es gibt viele Organe im Körper. Das größte Organ des Menschen ist die Haut. Du hast aber sicher auch schon von Leber, Milz, Nieren, Magen, Darm, Gehirn, Schilddrüse oder Muskeln gehört. Fallen dir auch noch andere Organe ein?

Was sind Symptome?⁶

Als Symptome werden Anzeichen bezeichnet, die auf eine Erkrankung hinweisen. Es können Beschwerden sein, die du selbst erkennst, oder Anzeichen, die deine Ärztin oder dein Arzt durch eine Untersuchung feststellen.

Was ist eine Entzündung?

Eine Entzündung ist eine Schutzreaktion deines Körpers auf einen bestimmten Reiz, wie zum Beispiel eine Verletzung.

Ursache für eine Entzündung können Bakterien, Viren und Pilze, aber auch Wärme, Kälte oder Schürfwunden sein. Dein Körper erkennt diese Auslöser und hat seine eigene Abwehr – das Immunsystem.

Du kannst dir deine Immunabwehr wie kleine Polizistinnen und Polizisten vorstellen, die gezielt solche Auslöser bekämpfen. Während sie das tun, spürst du die Symptome, also die Anzeichen einer Verletzung oder Erkrankung. Sie machen sich meist als Rötungen oder Schmerz bemerkbar, aber auch als Wärme (Fieber).

Oft enden Bezeichnungen für Entzündungen mit „-itis“, wie zum Beispiel Bronchitis, das ist eine Entzündung der Bronchien.

Was ist eine Infektion?

Von einer Infektion spricht man, wenn Krankheitserreger (man sagt auch Keim dazu) in deinen Körper eindringen und sich dort vermehren. Ein Krankheitserreger kann z.B. ein Bakterium, ein Virus oder ein Wurm sein.

In Österreich weiß man bereits kurz nach der Geburt jedes Kindes, ob es CF hat oder nicht.

Das ist deshalb so, weil im Jahr 1997 beschlossen wurde, für alle neugeborenen Babys am dritten Lebenstag eine CF-Testung durchzuführen. Es handelt sich um einen kleinen Stich in die Ferse.⁷

Wird zu diesem Zeitpunkt festgestellt, dass ein Baby CF hat, beginnt sofort eine Behandlung an einem spezialisierten Zentrum mit einem CF-Team.

Mehr über die Behandlung der cystischen Fibrose und CF-Teams erfährst du hier.

Illustration eines Arztes und einer Ärztin die im Krankenhaus auf der Babystation stehen

CF-Wissen

Was versteht man unter Diagnose?⁸

Diagnose kommt aus dem Griechischen und heißt so viel wie „Erkenntnis“ oder „Urteil“. Man stellt also eine Erkrankung fest und benennt sie.⁸