Cystische Fibrose muss dauerhaft behandelt werden1
Ziel der Behandlung von cystischer Fibrose (CF, Mukoviszidose) ist es, die Beschwerden bestmöglich zu lindern und die Funktionsfähigkeit der Organe so lange wie möglich aufrechtzuerhalten.1 Eine möglichst frühe Diagnose und ein umgehender Behandlungsbeginn sind für den weiteren Krankheitsverlauf sehr wichtig, da durch die notwendigen Therapien die Lebenserwartung signifikant erhöht werden kann.1
Bedeutung der frühzeitigen Behandlung
Die Betreuung und Behandlung von Kindern mit CF beginnt zum Zeitpunkt der Diagnosestellung.2 Üblicherweise werden Betreuung und Behandlung an einem spezialisierten Zentrum organisiert und von einem multidisziplinären Team aus Ärztinnen und Ärzten, Physiotherapeutinnen und Physiotherapeuten, Diätologinnen und Diätologen, Psychologinnen und Psychologen, Sozialarbeiterinnen und Sozialarbeitern, Pflegepersonal und gegebenenfalls anderem Fachpersonal begleitet.2
Ein solcher früher Behandlungsbeginn ist für den weiteren Krankheitsverlauf sehr wichtig.2 Die Lungenfunktion kann bestmöglich erhalten und einer Mangel- bzw. Unterernährung frühzeitig entgegengesteuert werden, was sich wiederum positiv auf Körpergewicht und Körpergröße auswirken kann.2 Wichtiger Bestandteil der Behandlung von CF sind die symptomatischen Therapieansätze.3 Zudem gibt es seit einigen Jahren Medikamente, die bei bestimmten Mutationen den CF-Betroffenen helfen können – die sogenannten CFTR-Modulatoren.3
Behandlungsziele bei cystischer Fibrose
Therapieansätze bei cystischer Fibrose
CF muss so früh wie möglich nach der Diagnose und dauerhaft behandelt werden.9 Ziel der Behandlung ist es, die Beschwerden bestmöglich zu lindern und die Funktionsfähigkeit der Organe so lange wie möglich aufrechtzuerhalten.9
Die Hauptelemente der symptomatischen CF-Therapie sind Inhalationen und eine medikamentöse Therapie, personalisierte Ernährung mit Ersatz der fehlenden Verdauungsfermente (Enzymsubstitution), Physiotherapie und Sport.2, 9
Die Behandlung der CF beginnt meist ab der Geburt und besteht vorwiegend aus symptomatischen Therapieansätzen.
Physiotherapie
täglich
Inhalation
2-3 mal am Tag
Medikamente
2-3 mal am Tag*
Ernährung
mit jeder Mahlzeit
*z. B. Abführmittel, Antibiotika, Anti-Pilzmittel, CFTR-Modulatortherapie (bei entsprechender Mutation), Insulin, Kortison, Magenschoner, schleimlösende Mittel, Verdauungsenzyme, Vitamine)
Physiotherapie und Sport
Physiotherapie und Sport mobilisieren den zähen Schleim, vor allem in der Lunge, erhalten die Beweglichkeit des Brustkorbs und bewirken die Dehnung und Kräftigung der Atemmuskulatur. Ein weiteres Ziel ist die Vorbeugung der „Überblähung“ (vermehrter Luftgehalt) der Lunge. Die Atemphysiotherapie ist ein wichtiger Bestandteil der täglichen, lebenslangen Behandlung.2, 9
Inhalation
Die Inhalationstherapie dient dazu, Schleim in den Atemwegen zu lösen und lungenwirksame Medikamente direkt an den Wirkort zu bringen.2, 9
Medikamentöse Therapie und Inhalation
Medikamentöse Therapien umfassen vor allem antientzündliche Therapien und Antibiotikatherapien zur Vorbeugung und Behandlung von Infekten.
Personalisierte Ernährung
Die Ernährungstherapie sieht in der Regel eine energieangepasste, ausgewogene Ernährung zur Sicherung des Ernährungsstatus vor, da CF-Betroffene 30 % mehr Energie als gleichaltrige Gesunde aufnehmen müssen. Zu jeder Mahlzeit werden Kapseln mit Bauchspeicheldrüsen-Fermenten (Pankreasenzymen) entsprechend dem Fettgehalt der aufgenommenen Nahrung eingenommen. Hinzu kommen die Ergänzung fettlöslicher Vitamine (A, D, E und K) und spezifische Therapien bei CF-assoziierten Folgeerkrankungen wie beispielsweise Osteoporose, Leberbeteiligung oder dem CF-assoziierten Diabetes.2, 9
Weitere Informationen zu den Elementen der CF-Therapie
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VanDevanter D. R., Kahle J. S., O’Sullivan A. K. et al.: „Cystic Fibrosis in Young Children: a Review of Disease Manifestation, Progression, and Response to Early Treatment“. J Cyst Fibros. 2016;15(2):147–157.
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Naehrig S. et al.: „Cystic Fibrosis – Diagnosis and Treatment“. Deutsches Ärzteblatt Int. 2017;114:564–574.
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Rietschel E.: „Thieme Drug Report“. 2016;10(14):1–16.
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Farrell P. M., Li Z., Kosorok M. R. et al.: „Longitudinal Evaluation of Bronchopulmonary Disease in Children with Cystic Fibrosis“. Pediatr Pulmonol. 2003;36(3):230–240.
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Dijk F. N., McKay K., Barzi F., Gaskin K. J., Fitzgerald D. A.: „Improved Survival in Cystic Fibrosis Patients Diagnosed by Newborn Screening Compared to a Historical Cohort from the Same Centre“. Arch Dis Child. 2011;96(12):1118–1123.
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Goss C. H., Burns J. L.: „Exacerbations in Cystic Fibrosis – 1: Epidemiology and Pathogenesis“. Thorax. 2007;62(4):360–367.
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Sanders D. B., Bittner R. C., Rosenfeld M. et al.: „Failure to Recover Baseline Pulmonary Function after Cystic Fibrosis Pulmonary Exacerbation“. Am J Respir Crit Care Med. 2010;182(5):627–632.
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Cystic Fibrosis Foundation Patient Registry: „2016 Annual Data Report“. Bethesda, Maryland. Verfügbar unter: http://www.cff.org/ [Zugriff am 07.07.2023].
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Smyth A. R. et al.: „European Cystic Fibrosis Society Standards of Care: Best Practice Guidelines“. Cyst Fibros. 2014;13(Suppl 1):23–42.